经典病例分享反复卒中发作皮肤改变

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病史概要：47岁女性，本次入院表现为共济失调伴眼球震颤。既往25岁起反复出现缺血性卒中发作。有高血压病史。青春期开始腿部皮肤出现淡紫色花边状斑点和网状青斑。辅助检查：炎症指标，梅毒血清，自身免疫系列抗体（包括SLE，抗心磷脂抗体综合征相关指标）正常。心超无殊。

（左图黑水像，示陈旧性梗死；右图T2像，示小脑新发梗死）

最终结果：Sneddon综合征（SS）文献复习：神经皮肤综合征的一种类型，较为罕见。Sneddon（年）报告6例患者表现为网状青斑，局限和良性过程的多发脑血管事件，有些伴良性高血压。本病女性（80%）多见，首发症状常在育龄期出现，停经后病情趋于稳定。约60％患者有高血压，约35％患者有循环抗磷脂抗体（antiphospholipidantibodies，APLA），可能与原发性抗磷脂综合征（PAPS）有关。部分患者呈常染色体显性方式遗传。★皮肤损害：网状青斑或葡萄状青斑（livedoracemosa）为SS的首发和主要表现，多出现于脑血管病事件之前数年，也有在脑血管病事件之后或同时出现者。表现为葡萄状、网状、半环状的青紫色或暗红色瘢块，多分布于后背下部、臀部及四肢近端。★脑血管事件：多在皮肤改变后数年发生，发病年龄较轻，以广泛的多发性小梗死的神经系统损害表现为主，可反复发生，受损血管多为大脑中动脉，其次为大脑前动脉和大脑后动脉，也可出现小脑供血动脉区梗死。某些患者可同时伴有癫痫发作或进行性痴呆，这种痴呆为多发性脑梗死所致。★其他表现：几乎全部患者均有周围循环缺血表现，如四肢紫红色变、手脚发凉、胫后或足背动脉、桡动脉搏动减弱或消失，以及典型的雷诺氏现象。此外，患者可伴发其它疾病，如高血压、动脉周样硬化、反复流产、血小板减少症（／μL）、Moya-moya综合征、动静脉血栓形成、缺血性心脏病、心瓣膜病等。Stockhamme年提出：★主要标准：皮肤网状青斑，皮肤活检具有典型的组织病理改变，以及局灶性神经症状；★支持标准：短暂性脑缺血发作和脑卒中病史以及MRIT2WI具有小的高信号。Schellong等研究发现SS为完全异质性疾病，应分为两个亚型：未发现病因学因素的原发性SS和作为自身免疫异常或有血栓形成倾向状态的继发性SS。经验性治疗为主。常用的治疗方法有：抗凝治疗、抗血小板聚集治疗、免疫抑制治疗、血浆置换、应用血管扩张剂等。

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