CAD颅外段-颈动脉夹层1.病理生理机制大部分动脉夹层是因为一层或多层血管壁撕脱，血液进入血管壁，在血管壁内形成壁内血肿或引起血栓形成，动脉夹层可引起管腔狭窄、血管闭塞、瘤样扩张、血栓形成或出血。颈动脉夹层绝大多数为自发性，少数有一定诱因，如外伤、颈椎按摩、骑马、跑步、饮酒、呕吐、打喷嚏、咳嗽及快速转颈。有诱因的患者占12%~34%。此类患者可能存在先天性血管壁发育异常，使得在正常的颈部活动或轻微外伤后发生动脉夹层的风险增高。有证据表明发生动脉夹层与血管壁的先天发育异常有关，有自发性CAD患者在身体其他部位也可发生动脉夹层（肾动脉常见），主动脉弓及颈内动脉可有扩张，表明可能存在血管的病理改变。18%的动脉夹层患者有确切的头颈部外伤史。自发性CAD可能与多种结缔组织疾病有关，如常染色体显性遗传病先天性结缔组织发育不良综合征、马凡综合征、多囊肾及纤维肌营养不良等，这些患者有发生动脉夹层的易感性，但结缔组织疾病患者中只有极少数患者发生动脉夹层。一项对患有动脉夹层患者的皮肤活检的电镜研究结果表明，这些患者有发生动脉夹层的易感性，55%的患者有结缔组织基本结构的异常，例如弹性纤维异常、内膜囊性变性、纤维样变及肌细胞空泡样变。有动脉夹层的患者存在血管生理上和结构上的异常。5%的夹层动脉瘤患者的亲属中患有结缔组织病变，提示有一定遗传倾向。但几项研究均未找出结缔组织异常基因与夹层动脉瘤有任何关系。动脉夹层可能存在感染与炎症机制。前驱呼吸道感染史与自发性颈动脉夹层可能有关，动脉夹层在秋冬季有一个发病高峰，而这个时期是呼吸道感染流行期。当然这种季节性改变也可能因血压变化，或因呼吸道感染而引起咳嗽及打喷嚏增多而诱发。自发性动脉夹层与ICAM-1/CD54基因的多态性有关，这也证实感染因素起到一定的用。2.神经功能受损机制颈动脉夹层所引起的脑梗死多是动脉-动脉的栓塞，而不是夹层引起的血管狭窄或闭塞所致。超声检查检测到60%动脉夹层的患者存在微栓子，MRI提示这些患者的梗死为散在的、孤立的病灶，有多发栓塞的病变特点，而不是因为血流动力学改变引起的分水岭梗死。在一项针对夹层所引起的缺血性卒中病因分析研究中，究竟是动脉栓塞所致，还是血流动力学改变所引起的缺血性卒中，得出以下结论:在例发生卒中的颈动脉夹层的患者中有57例检测到颅内栓子，有96例为流域性或穿支动脉闭塞，56例磁共振弥散加权成像（DWI）上表现为多发病灶，孤立的分水岭梗死只有4例。上述结论表明，颈动脉夹层所致卒中，大多为动脉-动脉栓塞机制。在夹层血肿形成阶段中所引起的脑梗死，栓塞机制占主要地位。随着血肿的增大，管腔的狭窄引起血流动力学改变，此时有低灌因素的参与。3.临床表现（1）头痛头痛最常见，70%的颈动脉夹层患者有头痛症状，多为单侧额颞部疼痛，为逐渐加重的搏动性疼痛，也可以出现其他性质的头痛。26%的颈内动脉夹层可发生颈痛。46%椎动脉夹层的患者有颈痛，椎动脉系统夹层出现的多为枕部或头颈的后部。（2）Horner综合征由于交感纤维沿颈内动脉走行，颅外颈内动脉夹层患者影响交感纤维引起不完全性同侧Horner征，表现为眼睑下垂和瞳孔缩小，没有同侧面部出汗减少，因为支配出汗功能的交感纤维沿颈外动脉走行不受累。27%的椎动脉夹层患者出现Horner综合征。（3）脑缺血症状67%自发性颈动脉夹层的患者发生短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死。脑梗死多是动脉-动脉的栓塞，也可以是血流动力学障碍，表现为大脑半球或视网膜一过性缺血。颈内动脉夹层引起的脑缺血多发生在大脑中动脉供血区，而椎动脉夹层多影响脑干、小脑和枕叶，可见到一些脑干综合征，如延髓背外侧综合征、延髓内侧综合征或短暂性闭锁综合征。（4）其他28%的患者有单眼黑曚，2.5%患者出现缺血性视网膜病变。椎动脉夹层可引起颈髓缺血性疾病，是由于供应颈髓的椎动脉颅外段分支闭塞或血流减少。由于神经根的滋养动脉缺血或椎动脉夹层动脉瘤基底部的压迫，引起颈神经根病变。16%~27%的颈动脉夹层患者出现搏动性耳鸣，是由于在鼓膜附近有湍流样血流存在。8%~16%的动脉夹层患者有颅神经麻痹，多数由于扩张的夹层血管或动脉瘤局部压迫所致。最常受累的是后组颅神经（Ⅸ~Ⅻ），尤其是舌下神经较易受累。颈动脉夹层扩展到海绵窦段时，可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹，自发性颈内动脉夹层可引起气道梗阻性压迫症状。颈动脉夹层有近1/3表现为夹层动脉瘤，夹层动脉瘤多为囊性结构，多位于颅底。4.治疗内科治疗方法主要是抗凝治疗，主要基于夹层动脉所致缺血性脑血管疾病主要机制是栓塞事件引起，患者经抗栓治疗后可痊愈或夹层相关的闭塞血管再通，但目前是抗凝治疗还是抗血小板聚集治疗更有效，仍存在争议。最常见的抗凝治疗是静脉应用华法林[15U/（kg·h），使活化部分凝血活酶时间（APTT）达到40~50s]，随后口服3个月华法林，使国际标准化比值（INR）达到2.0~3.0。3个月后复查影像学，如果病变部位已愈合，停止抗凝治疗，再应用3个月以上的抗血小板聚集治疗;如果病变部位未治愈，继续抗凝治疗3个月后，再次复查影像学。70%的患者在入院24h内经抗凝治疗后，超声监测提示探测不到微栓子。华法林还可以降低平滑肌增生，降低血小板聚集，减轻缺血再灌注损伤。一项前瞻性研究表明应用抗凝治疗颈动脉夹层的患者同应用抗血小板聚集治疗的患者相比，再发卒中或TIA的风险降低。抗凝治疗的副反应是使夹层动脉内血肿扩大，引起血管狭窄，血管破裂出血，或血凝块移位。还可引起颅内及全身出血风险。患者应用此药的依从性差。需定期监测相关指标。夹层动脉内血栓为“白血栓”，其内有丰富的血小板，故抗血小板聚集治疗应该有效，颈动脉粥样硬化患者抗血小板聚集治疗比抗凝治疗在减少微栓子方面更有效，口服抗血小板聚集药物比抗凝治疗引起出血风险小，阿司匹林更便宜，且不需监测指标，患者依从性更好，常用单药阿司匹林，也有服用氯吡格雷，或氯吡格雷与抵克立得联用的报道。
颅内动脉夹层自发性颅内动脉夹层较少见，在例脑血管造影检查的病例中，只有2例颅内动脉夹层患者，颅内动脉夹层仅占头颈动脉夹层患者的12%，成人颅内动脉夹层的患者男性多见。1.病理生理机制颅内动脉的解剖不同于颅外段血管，颅内动脉的内膜与外膜均较薄，外弹力膜缺如，而内弹力膜却较厚，滋养血管较少。自发性颅内动脉夹层的发生可能有2种机制，一是内弹力膜的损伤可能导致外膜下夹层，软脑膜内出血，动脉瘤形成，致蛛网膜下腔出血（SAH）。内弹力膜的损伤可能是引起动脉夹层患者出现SAH的基本原因。对58例因椎动脉夹层死亡患者尸检发现，43例之前有由于内弹力膜破裂引起的动脉夹层的病理改变。二是椎基底动脉供血系统的夹层病变更易出现SAH。颅内动脉夹层更易发展为动脉瘤，或引起血管破裂出血，可能因颅内段血管游离于脑脊液中，缺少支撑物所致。在硬膜下腔或内膜下可出现软脑膜内血肿，引起管腔狭窄或闭塞，血管的狭窄或闭塞又加重缺血，颈内动脉系统的夹层引起缺血症状多见。大多数自发性夹层动脉瘤原因不明，高血压病可能与椎基底动脉系统夹层有关。其他可能的病因为动脉粥样硬化、内膜黏液样变、丙型肝炎、偏头痛、肌纤维发育不良症、劳累、结节性动脉炎、囊性内膜坏死、α1-抗胰蛋白酶缺乏、烟雾病、吉兰-巴雷综合征和马凡综合征。与颈动脉颅外段夹层不同的是，自发性颅内颈内动脉系统夹层多无前驱外伤史，而45%的椎基底动脉系统夹层有前驱外伤史。2.临床表现头颈痛多见，约50%的患者症状有波动，颈内动脉系统的夹层有35%~%发生缺血性卒中或TIA，椎基底动脉系统的发生率为48%~80%，曾有颈内动脉系统血肿压迫引起颅神经麻痹的报道。延髓背外侧综合征的发生率为26%~43%。在一项针对延髓背外侧患者的研究表明，有18%的患者是由于颅内动脉夹层引起。眩晕及恶心较常见，夹层动脉瘤在椎基底动脉系统的发生率为45%~76%，颈内动脉系统的发生率为10%~57%。儿童有特殊性，颅内动脉夹层更常见，颈内动脉系统多见，椎基底动脉系统少见。3.治疗由于缺乏随机对照研究结果，目前尚无最适合的治疗方案。对于那些有缺血症状的夹层动脉瘤患者，应用华法林抗凝治疗数月是目前文献报道的最常用方法，但有出血风险及夹层进展的报道。抗血小板聚集治疗发生出血的风险相对要小一些。尚未破裂的颅内夹层动脉瘤可选择内科保守治疗、血管内介入或外科手术治疗，保守治疗取得了较好疗效。4.预后颅外段颈动脉夹层预后较好，颅内动脉夹层神经功能缺损通常较重，且SAH的发生率高，预后较差。CAD的复发率低，目前尚无证据表明抗凝或抗血小板治疗对预防CAD复发有益。我们需进一步提高对CAD这一缺血性卒中病因的认识，降低其误诊及漏诊。
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