作者：SuiLi,MichalVytopil,KinanHreibandDonaldECraven（Lahey医院及医疗中心神经内科）
摘要
46岁男性，临床表现为反复发作的左侧偏瘫及头痛。头颅MRI可见到右侧脑桥急性梗死及右侧丘脑亚急性梗死灶，MRA可见颅内多发血管狭窄，提示病因为颅内血管病变。脑脊液检查可见细胞数量增多及伯氏疏螺旋体抗体阳性。可见，中枢神经系统莱姆病也可表现为缺血性卒中。该病例在头颅影像学上的特殊血管病理改变，提示脑膜血管炎是缺血性卒中的病因之一。
概述
莱姆病（伯氏疏螺旋体感染，图1）在中枢神经系统可引起脑膜炎、面瘫、头痛、感觉障碍、疲劳感、认知功能障碍及多发神经根神经炎。中枢神经系统莱姆病非常少见，但却是卒中的病因之一，发病机制为颅内血管炎性改变。在欧洲已经有广泛的报道，但在南美洲非常罕见，可能与这两个地区伯氏疏螺旋体的基因组不同有关。我们报道了一例来自于美国新泽西州的男性，表现为多发脑卒中的中枢神经系统莱姆病，并做一下相关文献的回顾。
图1伯氏疏螺旋体
病例报道
46岁男性，来自美国罗德岛，年12月表现为突发左侧肢体无力及麻木，患者在年夏天及秋天在他乡下的住处居住时，曾经看到他的狗身上数次被蜱咬伤的痕迹，但他否认自己身上有过这样的皮疹。患者既往有高血压及高脂血症的病史，头颅MRI表现为右侧丘脑急性脑梗死，MRA可见右侧大脑中动脉区血流灌注不足，经食道心脏超声，颈部血管彩超及高凝状态危险因素的筛查均未见异常。在接下来的3周里，他又有两次急诊入院，第一次他主诉头部右侧电击样疼痛，头颅CT未见明显异常，患者出院回家；第二次表现为一过性言语不清，左侧肢体无力及麻木，左右动作不灵活。复查头颅MRI可见右侧丘脑梗死灶及右侧脑桥中部新发脑梗死（图2），MRA可见右侧大脑中动脉M1段远端分支减少及外侧裂分支多发狭窄的表现，右侧大脑前动脉A1段迂曲（图3）。CTA未提供。
图2脑桥急性梗死，丘脑亚急性梗死。上图：头颅MRI可看到右侧内囊后支及丘脑亚急性梗死，与患者第一次症状发作相符。下图：头颅MRI可见右侧脑桥中部血流灌注下降，与第二次急性卒中相符合。
图3治疗前后均可见到多发颅内动脉血管狭窄，MRA可见双侧大脑前动脉及右侧大脑中动脉多发颅内血管远端分支减少及散在的狭窄。治疗8个月后复查MRA可见狭窄减轻。
脑脊液可见到淋巴细胞数量增多（白细胞数／mm3，90%为淋巴细胞），红细胞数为0，蛋白含量增加（mg/dL）,糖含量正常（41mg/dL），脑脊液特异单克隆抗体阳性，脑脊液ELISA检测抗伯氏疏螺旋体总抗体阳性（5.71LIV，正常0.99）。脑脊液westernblot证实抗伯氏疏螺旋体抗体阳性，（IgM条带为23kd蛋白，IgG条带为66kd、58kd、45kd、41kd、39kd、30kd、28kd、23kd、23kd、18kd蛋白），详细的自身免疫及感染筛查均为阴性。患者接受了4周的静脉注射头孢曲松，及后续4周的静脉青霉素G，复查脑脊液可见细胞数量明显减少，蛋白含量下降，IgM抗体转阴，IgG条带减弱。发病8个月后复查头颅MRA可见颅内血管不规则较前明显改善。患者仍遗留轻微左手无力。复查头颅MRI未发现新的梗死灶。我们没有做结核的筛查，因为临床表现不提示结核，且未经过治疗自发缓解的病史更提示中枢神经系统结核的可能性极小。
讨论
莱姆病是由B型螺旋体感染所致，经被感染的蜱传播，在美国及欧洲蜱传播疾病中非常常见，包柔氏螺旋体是螺旋体的同种异构体，多数莱姆病是主要由三种螺旋体感染，即在南美洲最常见的B.burgdorferisensustricto，及在欧洲及亚洲多见的B.burgdorferisensulato，Borreliagarinii和Borreliaafzelii。
美国及欧洲的莱姆病不同，Pachner等在美国莱姆病患者脑脊液中分离出B型伯氏疏螺旋体，在欧洲的莱姆病患者脑脊液中分离出了B.garinii或B.afzelii。这些螺旋体的基因组不同，注射入动物体内导致不同的临床表现，美国莱姆病的临床表现为严重的非中枢神经系统炎症反应，而欧洲的莱姆病有很强的抗宿主免疫反应，易在中枢神经系统长期生存。两种莱姆病在中枢神经系统表现也不同，美国的中枢神经系统莱姆病重要表现为无菌性脑膜炎，多有游走性红色斑丘疹，血清学反应阳性率较高，而欧洲的中枢神经系统莱姆病多表现为痛性神经根神经炎——Bannwarth’s综合征，很少出现皮疹，鞘内抗体阳性率较高。
表现为卒中的中枢神经系统莱姆病发生率较低，Hammers-Berggren等发现在瑞典的名住院的隐源性卒中患者中仅有1例发现有莱姆病，表明对急性卒中患者进行莱姆病抗体的筛查意义不是很大，但目前已经有各种中枢神经系统莱姆病表现为卒中的报道，特别是欧洲一些青年卒中。Topakian等报道了2例莱姆病导致的中枢神经系统血管炎和卒中，并回顾了15例已发表的报道，14例来自欧洲，1例来自美国，他注意到多数患者在发病前有持续数周到数月的非典型临床表现，比如头痛，疲劳，注意力不集中，恶心及呕吐，游走性红斑少见，仅有2例报道，包括美国的莱姆病患者。
美国目前仅有2例报道表现为卒中及中枢神经系统血管炎的莱姆病患者，在年Brogan等描述了一位37岁的女性，产后第10天表现为发作性电击样头痛，脑脊液细胞数正常，诊断为可逆性脑血管痉挛可能性大，第2例由Reik报道，是一位56岁老年女性，诊断为莱姆病合并面神经炎，经抗生素治疗18个月后，出现多发性脑卒中，脑脊液中淋巴细胞数增多，鞘内莱姆抗体阳性，尽管没有颅内血管影像检查，推测脑膜血管炎导致卒中发病的可能性较大。
中枢神经系统莱姆病导致卒中的机理推测为颅内血管炎导致的血管狭窄及血流速度进一步下降所致。这些血管炎性改变是由于伯氏螺旋体对血管壁的直接侵入，炎症经脑膜链接扩散引起，还是免疫复合物的沉积导致仍不清楚。我们这例患者经治疗后连续8个月脑脊液正常，但仍存在持续的动脉不规则改变，所以炎症对血管的损害是不可逆的，或者你可以认为这种特异的血管改变是由于其他原因导致的，比如动脉粥样硬化。
这例患者与欧洲的莱姆病导致的卒中患者临床表现非常相似，没有可逆性红斑和鞘内抗体阳性，然而这种临床表现并非B.garinii和B.afzelii感染的特异性表现，有时也可以在美国B.burgdorferisensustricto感染中看到，Bannwarth’s综合征也是如此，尽管被认为是欧洲的B.garinii螺旋体感染所特异，但在美国的莱姆病患者中也可以见到。
这例患者经抗生素治疗，脑脊液细胞数增多持续7个月，与其它已报道的莱姆病患者随访结果一致，治疗后的脑脊液异常是否意味着感染持续存在，需要继续抗生素治疗，或者是一种继发的自身免疫现象目前仍有争议。一些作者认为如果临床表现好转则不需要继续抗生素治疗。尽管缺乏对于持续存在临床表现的莱姆病继续给予抗生素治疗的证据，我们对该患者继续给予了一个疗程的静脉抗生素治疗，因为治疗一个月后，患者仍有头痛症状，且脑脊液白细胞数依然在25个/mm3。
总结
总之，对于隐源性卒中患者，特别是青年卒中，如果患者有持续头痛，颅内血管存在病理性改变，且来自于莱姆病疫区，需要考虑莱姆病，脑脊液检查异常是诊断莱姆病导致卒中的必要条件。
医脉通编译自：LiS,VytopilM,etal.Lymediseasepresentingasmultipleischaemicstrokes.PractNeurol.Aug;15(4):-.
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